الأنيميا المنجلية
كلمة أنيميا تعني فقر الدم من مكوناته، ومكوناته هي: (1) خلايا دم بيضاء مسؤولة عن المناعة. (2) خلايا دم حمراء مسؤولة عن نقل الأوكسجين لجميع أنسجة الجسم. (3) الصفائح الدموية وهي مسؤولة عن وقف النزيف.
هناك أنواع عديدة من الأنيميا.. والنوع الذي سوف نتحدث عنه بإذن الله تعالى هو نوع وراثي نتيجة لأسباب وراثية.
ما هي الأنيميا المنجلية؟
هو مرض دم وراثي يحدث نتيجة خلل في تركيب مادة الهيمجلوبين «وهي الصبغة الحمراء الموجودة في كريات الدم الحمراء»، حيث يحدث تغيير في أحد الأحماض الأمينية «val-glut » الموجودة في التركيب الجيني للهيمجلوبين الكبار (HBA) وينتج عنه هيمجلوبين يسمى (s)، .(HBS) ومشكله (HBS) في الخواص الفيزيائية لهذا الهيمجلوبين عندما يتعرض لضغط أوكسجين منخفض يعطي الشكل المنجلي أو الهلالي لكريات الدم الحمراء وتصبح بعد ذلك صلبة وغير قادرة على التشكل وتعمل على انسداد وتخريب الأوعية الدموية التي تمر بها، وأخيراً يتم تكسيرها في الطوحال وبذلك ينتج فقر الدم.
السؤال المهم في هذا المرض هو كيف تتم عملية الوراثة أو انتقال المرض عبر الأجيال؟
هناك ثلاث حالات يمكن تعريفها أولاً:
(1) الشخص السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض في جيناته الوراثية ولا خطر على أطفاله من الإصابة ويمكن أن يتزوج من السليم أو المصاب أو حامل المرض.
(2) الشخص الحامل للمرض: هو شخص توجد صفة المرض في جيناته الوراثية ولا تظهر عليه أعراض المرض، وهذا الشخص لكي ينجب أطفالاً أصحاء، يجب أن يتزوج من شخص سليم فقط.
(3) المصاب: هو الشخص الذي يحمل المرض في جيناته الوراثية وتظهر عليه أعراض المرض، وهذا الشخص لينجب أطفالاً أصحاء يجب أن يتزوج من شخص سليم فقط.
هذا يعني أن المرض الوراثي الأنيميا المنجلية يصيب كلا الجنسين اذا كان الوالدان مصابين أو ناقلين لهذا المرض في جيناتهما الوراثية، وهي أكثر انتشاراً بصورة عامة في العرق الزنجي.
ما هي أعراض ومضاعفات هذا المرض:
– تختلف حدة الأعراض من شخص لآخر، حيث تظهر الأعراض بعد النصف الأخير من السنة الأولى لعمر الطفل نتيجة لوجود هيموجلوبين يسمى (HF) يحمي من الأنيميا المنجلية في فترة ما بعد الولادة مباشرة.
وأهم الأعراض والمضاعفات هي:
1/ فقر الدم المزمن ينتج عنه الضعف العام وشحوب في الوجه وتدهور في النمو وقلة النشاط نسبة للتحلل المستمر لكريات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها.
2/ زيادة القابلية للالتهابات المتكررة، لأن الطوحال لا يمكنه القيام بواجباته المناعية بصورة تامة.
3/ قروح الرجل نتيجة لضيق الأوعية الدموعية الصغيرة في الرجل.
4/ زيادة في حجم الكبد والطوحال، وخاصة الطوحال، حيث يحبس بداخله كمية كبيرة من الدم وقد يصل الى درجة يحصل بها هبوط عام في الدورة الدموية «هبوط حاد ومفاجيء».
5/ تكون حصاوى المرارة.
6/ ألم حاد في العظام وخاصة في أصابع اليد والرجل وتسبب ألماً وتورماً في الأيادي والأرجل «متلازمة الأيادي والأرجل».
7/ ألم حاد في البطن نتيجة لانسداد في الشعيرات الدموية في الأمعاء الدقيقة وفقدان وظائف البنكرياس.
8/ ألم في الصدر نتيجة لانسداد الأوعية الدموية في الرئة وصعوبة في التنفس وسرعة الإجهاد.
9/ تآكل مستمر في العظام وخاصة عظام الحوض والركبتين.
10/ الإنسداد في الأوعية الدموية في المخ قد يؤدي لحدوث جلطة دماغية «شلل، تشنجات، فقدان للذاكرة».
11/ الإنسداد في الأوعية الدموية في الكُلى يؤدي الى قصور كلوي وخروج الدم مع البول وفشل كلوي.
12/ تغييرات في الشبكية نتيجة لإنسداد الأوعية الدموية للعين.
13/ آلام شديدة في الجهاز التناسلي الذكري.
نلاحظ أن الأعراض تختلف باختلاف مكان إنسداد الشعيرات الدموية الدقيقة.
طرق التشخيص:
– من التاريخ المرضي وانتشاره في بعض القبائل.
– من صورة الدم كاملة CBC ووجود الأنيميا.
– اختبار خاص بالأنيميا المنجلية يسمى sickling test وذلك بعد تعرض كريات الدم الحمراء لنقص الأوكسجين.
– العزل الكهربائي، حيث يتم به فرز الهيمجلوبين الموجود في الأنيميا المنجلية ويسمى Hb-electro phoresis.
وصايا للأبوين:
يجب عليكما قبل أن تشرعا في العلاج أن تتجنبا بعض العوامل المؤدية لحدوث النوبات لدى أبنائكما وهي:
1/ ارتفاع درجة حرارة الجسم «الحمى» والبرد الشديد.
2/ الجفاف «قلة السوائل»، نتيجة للقيء أو الإسهال.
3/ قلة الأوكسجين في الدم وتجنب الصعود للأماكن المرتفعة.
4/ الالتهابات المتكررة.
معلومة:
هناك سؤال أصبح يتردد كثيراً ألا وهو هل مريض الأنيميا المنجلية لا يصاب بالملاريا؟
– نعم نسبياً لا يصاب بالملاريا، لأن طبيعة الهيمجلوبين المنجلي لا يتناسب مع طفيل الملاريا p-falcipram.
هذا المرض موجود منذ ولادة الطفل في نخاع العظم وليس له علاج نهائي إلا استبدال نخاع العظم، وهذه العملية خطيرة وتحتاج لتكاليف باهظة وتخضع لظروف خاصة، ولكن العلاج المتوفر على حسب الأعراض ومعالجة النوبات حسب حدوثها فمثلاً:
(1) معالجة نقص الأوكسجين سواء السبب كان طائرة أو تخديراً أثناء عملية.
(2) معالجة الجفاف، اذا تعرض الطفل للقيء أو الإسهال يمكن إعطاؤه السوائل والعصائر المختلفة.
(3) الحماية من البرد الشديد وتدفئة الأطراف.
(4) الحماية من الحمى وأخذ المسكنات وخافضات الحرارة.
(5) أخذ المضادات الحيوية لعلاج الالتهاب سريعاً والتطعيم المناسب.
(6) الغذاء الصحي المتوازن.
(7) الراحة التامة.
(8) هناك علاجات مستمرة تؤخذ يومياً مثل حبوب فوليك أسيد، وذلك لتعويض التكسر المستمر لكريات الدم الحمراء.
(9) نقل الدم على حسب حالة المريض.
(10) في حالات متقدمة يمكن استئصال الطوحال اذا أصبح كبيراً وأصبح يؤدي الى هبوط متكرر ومفاجيء في الدورة الدموية باحتباسه للدم بداخله.
عزيزي القاريء.. «لا للتمزق النفسي والاجتماعي» لقد أصبحت الأنيميا المنجلية وأمراض الدم الوراثية الأخرى خطراً يهدد أطفال المستقبل ويجعل الأسرة بكاملها تهدر جهدها وزمنها في رعاية الطفل المصاب بالأنيميا المنجلية فلماذا لا نتدارك الموقف قبل حدوث المرض.. كيف؟.. هنا يأتي دور الفحص الطبي قبل الزواج من أجل ولادة طفل سليم، ليس فقط من الأنيميا المنجلية، بل الفحص الطبي على الأمراض المعدية التي تنتقل بالمعاشرة الزوجية وكذلك الفحوصات الوراثية المتعددة التي تكشف عن إصابة الرجل والمرأة المقبلين على الزواج بمرض وراثي معين، والكشف عن الاستعداد الوراثي لمرض قد يظهر في المستقبل القريب والبعيد.
مرض الشلل الرعاش باركنسون
نبذة تعريفية عن المرض:
هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي وتحدث به ارتعاشات منتظمة ثابتة مصحوبة بتصلب في عضلات الجسم وصعوبة في الحركة، وقد يحدث عادة بعد سن 50 عاماً، وتزداد نسبة الإصابة به كلما تقدم المصاب في عمره.
– نسبة الإصابة في الإناث والذكور متساوية.
– يحدث نتيجة لنقص في مادة الدوبامين، وهي مادة موجودة في المخ وتفرزها خلايا تسمى خلايا العقد القاعدية بالمخ.
– مادة الدوبامين تعمل على نقل الإشارات العصبية بين خلايا ومناطق المخ المختلفة ونقصها يؤدي الى اختلال التوافق العصبي والعضلي.
– تم اكتشاف المرض عام 1817 من قبل الطبيب البريطاني جيمس باركنسون وهو أول من ميز بين أعراض المرض لذا حمل اسمه.
ما هي الأسباب:
ليس هناك سبب معروف لتدمير أو تلف العقد القاعدية بالمخ.. هناك أسباب تم رصدها تعمل على نقص مادة الدوبامين في المخ، ولكن لا يكون هناك تلف في العقد القاعدية بالمخ مثل:
(1) أسباب التهابية: التهاب المخ.
(2) أسباب في الأوعية الدموية: مثل تصلب شرايين المخ.
(3) مواد سامة مثل التسمم بمادة الكوبالت والمنجنيز.
(4) بعض الأدوية مثل phenothiazines.
(5) أورام العقد القاعدية.
(6) الإصابات الناتجة عن الضرب المستمر والمتتالي للرأس كما في حالة الملاكمين boxers.
الأعراض: تظهر الأعراض تدريجياً، وتختلف صورة المرض من شخص لآخر، والأعراض في مجملها:
(1) الارتعاش: ووصف الارتعاش في هذا المرض يكون منتظماً وبتناغم معين بمعدل 4-8 في الثانية.
يبدأ الارتعاش في الأطراف العليا من الجسم ثم ينتشر لبقية الأطراف، ويكون في صورة تشبه فرك حبة بين الأصابع والإبهام ذهاباً وإياباً على راحة اليد، وتزداد الارتعاشات مع الحالة النفسية والتعب وتختفي أثناء النوم والحركة.
(2) التصلب والتيبس في العضلات: وهذا يؤثر على العضلات القريبة من الجسم أكثر من البعيدة، وقد يصاحب التيبس في العضلات بعض الارتعاشات مما يؤدي الى بطء وصعوبة في الحركة وبطء في المشي وقصر الخطوة وصعوبة في رفع القدم من على الأرض، وهنا يستهلك المريض وقتاً طويلاً لأداء نشاطاته اليومية، كما أن عدم استقرار القوام قد يصعب حركة المريض وعدم ثبات المشية قد يؤدي الى السقوط أرضاً.
(3) هناك أعراض أخرى متمثلة في نقص التعابير المتعلقة بالحركة مثل:
– اختفاء معالم الوجه.
– انخفاض الصوت مع وجود بحة.
– اختفاء حركة رموش العين.
– اضطرابات في النوم- ضعف الذاكرة- القلق والاكتئاب.
– ضعف القدرة الجنسية.
من هنا نجد أن القلق وضعف الذاكرة واضطرابات النوم وصعوبة الحركة، كل هذه تؤثر على حالة المريض النفسية ويصيبه الاكتئاب نتيجة لعجزه عن القيام بأمور حياته اليومية بصورة طبيعية، ويفقد الرغبة في التعامل مع الآخرين ومع مجتمعه لعدم شعوره بالأمان.
التشخيص: يكون التشخيص من التاريخ المرضي، والكشف السريري من الأعراض والعلامات، وقد يتم إجراء بعض الفحوصات المعملية لاستثناء الأمراض الأخرى.
ما هو العلاج:
– هناك علاج دوائي يساعد في تحسين الأعراض والحفاظ على حياة مناسبة للمريض لمزاولة نشاطاته اليومية. وهذه الأدوية تعمل على تعويض مادة الدوبامين في المخ وبالتالي تحسن في الأعراض.
– العلاج الطبيعي وعلاج لتحسين التخاطب.
– العلاج النفسي والدعم الاجتماعي لإزالة الاكتئاب.
– العلاج الجراحي ويستخدم في حالات معينة.
– في النهاية تحديد نوعية العلاج يعتمد على مرحلة المرض ومدى استجابة المريض له.
إستراحة أرشادات غذائية لمريض ضغط الدم المرتفعتنظيم النمط الغذائي وذلك بالآتي:
(1) قليل من ملح الطعام: لا تضع ملحاً إضافياً للأطعمة «يعني لا تضع ملاحة»، ويشمل الإقلاع عن استخدام الأغذية المحفوظة، وذلك لاحتوائها على نسب عالية من الصوديوم كمادة حافظة.
(2) الإبتعاد عن الوجبات الخفيفة كثيرة الملح مثل الشيبس والبسكويت المملح والمكسرات والمخللات والفسيخ والساردين.
(3) يمكن استبدال ملح الطعام بعصير الليمون.
(4) قراءة الورقة الملصوقة على الأطعمة المختلفة الموجودة بالأسواق للتأكد من نسبة الصوديوم فيها.
(5) التقليل من السكريات والحلويات، لأن ذلك يؤدي الى زيادة الوزن.
(6) الإمتناع عن الأطعمة الغنية بالكوليسترول مثل اللحوم الحمراء، اللحوم السمينة مثل الضأن والمخ والكبدة.
(7) تناول الثوم نيئاً أو ينقع مع الخل فإنه يساعد على انخفاض ضغط الدم.
(8) التعود على تناول زيوت الأسماك وعلى تناول عدد «3» وجبات أو أكثر من الأسماك بانتظام كل أسبوع.
(9) استخدام زيت الذرة أو عباد الشمس أو زيت الزيتون.
(10) الإكثار من الأطعمة الغنية بالألياف مثل الخضروات والفاكهة الطازجة.
(11) الامتناع عن المشروبات الغازية والمشروبات ذات السكر العالي.
(12) التقليل من شرب الشاي والكاكاو والقهوة والنسكافيه والامتناع عن مادة الكافيين.
(13) تناول زلال البيض «البياض»، وتجنب الصفار.
(14) تناول اللحوم البيضاء مثل الدجاج ولكن بدون جلد «الكوليسترول».
(15) تناول الألبان منزوعة الدسم والزبادي «الكالسيوم ينظم الضغط».
(16) تجنب قلي أو تحمير الأطعمة في الزيوت والسمن.
(17) يفضل طهي الأطعمة عن طريق السلق، والشي أو البخار والطهي في الفرن.
(18) الامتناع عن تناول المشروبات الكحولية.
(19) تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم مثل البرتقال والموز والبطاطس المطهية، والفاصوليا.
(20) ليس من الضروري الحد من السوائل لو كان تدفق البول طبيعياً.
(21) الإقلاع عن الكحول والمواد المحتوية على الكافيين.
{ عيادة الأطفال: يجيب عليها
د. محمد علي سليمان- إستشاري الأطفال
أختي عمرها 13 عاماً وتعاني دائماً من تغير لون البول والآلام في الجانبين وراجعنا الطبيب وعمل فحوصات وكان الترسيب عالٍياً، وهناك كريات دم حمراء غير معدودة وبروتين في البول، وأخذت علاجات فزالت الأعراض ولكن كريات الدم الحمراء عند الفحص تكون دائماً كثيرة ما السبب؟
– التهاب المجاري البولية من أكثر الأمراض شيوعاً عند الأطفال، ولذلك في الخارج أي طفل يصل المستشفى لأي سبب من الأسباب يأخذ عينة من البول ويتم فحصها، واذا ثبت وجود الالتهاب يعالج فوراً منها،ونحن في السودان نتجاهل ذلك كثيراً، وعليه أرجو توفير معينات فحص البول في كل المستشفيات حتى نتمكن من كشف مبكر للالتهابات حتى لا تكون متتكررة وتؤثر على الكُلى.
أرجو أن تراجعي مستشفى جعفر بن عوف للأطفال ومقابلة اختصاصي الكُلى عند الأطفال لعمل الفحوصات والأشعة والعلاج.
{ عيادة الباطنية- تجيب عليها الدكتورة اعتدال أبو البشر
عمري 28 عاماً، منذ ما يقارب العامين أعاني من ارتفاع ضربات القلب و(قومة) النفس وليس من الصرع، وقبل أيام قابلت أحد الأطباء فأعطاني علاج الصرع مع العلم أنني لم يسبق لي أن صرعت من قبل، وذكر لي أن ارتفاع ضربات القلب والنفس نتيجة لزيادة النشاط الكهربائي في المخ، وقد استخدمت هذا العلاج قبل يومين ومنذ استعماله أصبحت أنام لفترات طويلة واشتكي من الصداع ومن الفتور العام في جسمي حتى أنني لا استطيع أن أمشي لوحدي دون أن أستند على أحد.. ثم انتابتني شكوك من خطورة استعمال هذا الدواء وفكرت في تركه، خاصة وأنني لم أصرع من قبل، أرجو الإفادة في هذه الحالة وعن استعمال الدواء لشخص لا يصرع ولك الشكر الجزيل؟
– هناك نوعان من الصرع، صرع به تشنجات، وصرع من غير تشنجات، وبما أن التشخيص أثبت زيادة كهرباء في المخ وضربات القلب أثبتت الزيادة، فإنه يجب مواصلة العلاج، أما بالنسبة للنوم فداء الصرع يمكن أن يسبب الأعراض السالفة الذكر، وهذا يكون في البداية فقط، وقد تزول هذه الأعراض بمرور الزمن فيجب مواصلة العلاج واستشارة طبيب باطنية مخ وأعصاب لتغيير العلاج اذا لزم الأمر.
{ عيادة جراحة العظام- يجيب عليها د. محمود محمد حمد- إستشاري جراحة العظام والإصابات ومناظير الركبة
أنا شاب أبلغ من العمر 35 عاماً، أعاني من آلام في مؤخرة الرقبة «الفقرة»، منذ سنتين حتى أصبح الألم يسبب لي هلوسة.. عساي أجد منكم إفادة؟
– الألم الحاد بالرقبة قد ينتج من تعرض الإنسان لحادث حركة أو إصابة أو النوم على أكثر من مخدة، وقد يحدث احتكاك بالفقرات أو انزلاق غضروفي بفقرات الرقبة، أو قد ينتج شد عضلي بالرقبة نتيجة فرقعة الرقبة «طقطقة»، بصورة دائمة عند بعض الأشخاص أو المرضى، لمعرفة هذه الأشياء نوصي بعمل صور للأشعة ومن ثم صورة للرنين المغنطيسي لمعرفة أسباب الألم الحاد.
{ عيادة جراحة المسالك البولية- يجيب عليها د. جمال عمر محمد إستشاري جراحة المسالك البولية
اسأل عن حالة والذي يبلغ من العمر 70 عاماً، كان يعاني من أعراض ومشاكل في البول، وبعد مقابلة الطبيب والفحوصات تم تشخيصها على أنها تضخم في البروستاتا، وهو الآن يعاني من الالتهابات المتكررة، أريد أن أعرف ما هو علاج البروستاتا؟
– يختلف علاج البروستاتا على حسب العمر:
(1) حالة التهابية: علاجها بالمضادات الحيوية والمتابعة.
(2) تضخم البروستاتا: هناك نوعان من التضخم:
– حميد: ويتم علاجه عن طريق الأدوية أو العلاج الجراحي عن طريق المناظير أو عن طريق الفتح الجراحي على حسب الحالة.
– غير حميد: قد يكون عن طريق الجراحة وإزالة كاملة للبروستاتا في حالات بداية الأورام الخبيثة، أما في المرحلة الثانية والثالثة والرابعة يتم العلاج عن طريق الجراحة والعلاج الهرموني «علاج جراحي هرموني».
.. ومتعكم الله بالصحة والعافية..
صحتك بالدنيا – صحيفة آخر لحظة – 1367
lalasalih@ymail.com
